papers_236x182.png
info_or.png

Список статей:












Прогрессирующая полинейропатия маламутов (AMPN)

Прогрессирующая полинейропатия маламутов (AMPN)

Аляскинские маламуты могут страдать прогрессирующей полинейропатией с ранним началом, которая характеризуется дисфункцией и атрофией нескольких типов нервных волокон. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и в конечном итоге приводит к тетрапарезу.  

Классификация: Ранняя прогрессирующая полинейропатия маламутов / Наследственная полинейропатия аляскинского маламута / Early-Onset / Progressive Polyneuropathy / AMPN 

Проявление заболевания.
Полинейропатия с ранним началом характеризуется прогрессирующей дегенерацией нейронов периферических нервов. Первыми заметными признаками у аляскинских маламутов являются голосовые изменения, стридор (свистящее шумное дыхание) на вдохе, слабость задних конечностей с прогрессированием мышечной слабости во всех четырех конечностях, атрофия мышц и непереносимость физической нагрузки. У собак, страдающих полинейропатией с ранним началом и прогрессирующим течением, ослабевают спинальные рефлексы во всех четырех конечностях. Начало проявления клинических признаков происходит в 3-19-месячном возрасте. Полинейропатией с ранним началом является прогрессирующим заболеванием. Часто заболевание приводит к частичному параличу (парезу) всех конечностей. Таким образом, больные собаки, как правило, не хотят стоять и отказываются подниматься по лестнице. 

Заболевание прогрессирующая полинейропатия у аляскинских маламутов связано с мутацией гена NDRG1  (N-myc downstream regulated 1). Передача дефектной копии гена происходит аутосомно-рецессивным принципом наследования. Больные потомки рождаются в случае, когда обе родительские особи имеют мутированный ген.

Диагностика
В качестве клинического исследования применяется метод электронейрографии, который при наличии прогрессирующей полинейропатии фиксирует снижение спинальных рефлексов во всех четырех конечностях. 

При планировании здорового потомства необходимо учитывать результаты генетического тестирования. Генетический тест позволяет обнаружить больную особь или носителя мутации. Генетический тест методом полимеразной цепной реакции (PCR) является очень точным. Его можно выполнять в любом возрасте, а результаты действительны на протяжении всей жизни. Больных собак следует оградить от вязок, поскольку их потомство будет наследовать дефектный ген. Потомство от здоровых собак имеет крайне низкую вероятность развития данного заболевания. 
Данное тестирование является крайне рекомендательным в части селекции собак.

Тестируемая мутация: полиморфизм 293G>T (Gly98Val) гена NDRG1 
Ген, имеет 3 варианта обозначения: Мутация передается аутосомно-рецессивным типом наследования. 
Заболевание проявляется у особей, которые получили мутированный ген от обоих родителей. Данные особи обозначаются как М/М (мутированная гомозигота). Носители мутированного варианта гена, обозначаемые как N/М (гетерозигота), получили мутированный ген лишь от одного из родителей, клинические признаки заболевания у них отсутствуют; однако носители передают заболевание своим потомкам. Генотип здоровой собаки обозначают как N/N (нормальная гомозигота). 
Теоретически результаты спаривания обследуемой особи, можно представить в следующем виде: 
  1.  При вязке обследуемой особи со здоровой, но носителем гена возможно получение следующего варианта потомков: 
    •  25% потомков будут обладать нормальным геном, 
    •  50% - являться носителями мутантного варианта гена 
    •  25% - иметь высокий риск развития заболевания. 
  2. При вязке обследуемой особи со здоровой, возможно получение следующего варианта потомков: 
    •  50% потомков будут обладать нормальным геном, 
    •  50% - являться носителями мутантного варианта ген. 
  3. При вязке обследуемой особи с обладателем М/М генотипа, возможно получение следующего варианта потомков: 
    •  50% - будут являться носителями мутантного варианта гена, 
    •  50% - иметь высокий риск развития заболевания.


В настоящее время способов лечения или терапии данного заболевания не описано.

Возврат к списку

+7 (916) 358-85-20; +7 (903) 109-24-01
140477, М.О., Коломенский р-н, д. Конев-Бор.
Кинологическая Карта-справочник